Informationen zu kindlichen Hörstörungen

 

Anatomie und Physiologie des Ohres

 

Quelle: http://www.hoeren-heute.de/gehoer.htm

 

Der Hörvorgang

Beim normal funktionierenden Ohr werden alle eintreffenden Schallwellen, also Sprache, Stimmen, Geräusche etc., von der Ohrmuschel aufgenommen und dort zunächst einmal gebündelt. Bei Schallwellen handelt es sich um mechanische Schwingungen, die über ein Medium, z.B. Luft, übertragen werden. Das äußere Ohr mit dem Gehörgang wirkt wie ein Trichter und leitet die Schallwellen bis ans Trommelfell. Über das Trommelfell werden diese Schwingungen zunächst auf die Gehörknöchelchen (Hammer, Amboss, Steigbügel) im Mittelohr und dann an das Innenohr, die so genannte „Hörschnecke“ oder „Cochlea“, weitergeleitet. Diese ist mit Flüssigkeit gefüllt und enthält etwa 12.000 äußere und 3.500 innere Haarzellen auf der „Basilarmembran“. Die Flüssigkeit überträgt jeden mechanischen Schallreiz an eine bestimmte Stelle in der Cochlea. Diese arbeitet „tonotopisch“. Das bedeutet, die Tonhöhe des wahrgenommenen Tons ist abhängig von der Stelle in der Cochlea, an welcher die jeweilige Schwingung verarbeitet wurde.
Die äußeren Haarzellen bewirken zunächst eine Verstärkung des Schalls, in den inneren Haarzellen findet dann die Umwandlung der mechanischen Schwingungen in elektrische Nervenimpulse statt. Der Hörnerv leitet den Schall als Aktionspotential über die so genannte "Hörbahn" an das Gehirn weiter, wo die weitere Verarbeitung und Zuordnung der Schallreize stattfindet.

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Formen, Ursachen und Behandlung von Schwerhörigkeiten

Es gibt verschiedene Faktoren, die eine Schwerhörigkeit verursachen können. Die Wahl der geeigneten Therapieform richtet sich nach der Ursache und dem Grad der Hörstörung. Hierzu ist gerade bei Kindern eine eingehende Diagnostik notwendig, um den Hörschaden genau lokalisieren und klassifizieren zu können.

 

Schallleitungsschwerhörigkeit

Wird der Schall bereits auf seinem Weg zum Innenohr gehemmt, so spricht man von einer Schallleitungsschwerhörigkeit. Hierfür gibt es verschiedene Ursachen:
Am häufigsten treten Störungen der Mittelohrfunktion auf. Meistens werden diese verursacht durch einen Unterdruck im Mittelohr oder Flüssigkeit hinter dem Trommelfell (Mittelohrerguß), wodurch das Trommelfell wiederum nicht in der Lage ist, ungehindert zu schwingen. Durch die herabgesetzte Beweglichkeit des Trommelfells kann der Schall nur gedämpft übertragen werden. Eine solche „Tubenbelüftungsstörung“ wird meist durch Erkältungen, Infektionen, vergrößerte Nasenmuscheln (Polypen) oder Fremdkörper verursacht, die die „Eustach’sche Röhre“, also die Verbindung des Mittelohres zum Nasen-Rachen-Raum, verengen oder verschließen können. Andere mögliche Ursachen für eine Schallleitungsschwerhörigkeit sind Fremdkörper oder Ohrenschmalz (Cerumen) im Gehörgang. All diese Faktoren verursachen meist nur vorübergehend einen Hörverlust und können häufig medikamentös oder operativ behandelt werden. Es können jedoch auch Fehlbildungen des Gehörganges sowie des Mittelohres vorliegen, die nur bedingt operativ behandelt werden können und somit eine bleibende Hörstörung verursachen. Auch eine Schädigung oder Versteifung der Gehörknöchelchen ist als Ursache für eine permanente Schallleitungsstörung denkbar.

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Versorgung von Schallleitungsschwerhörigkeiten

Im Extremfall kann eine reine Schallleitungsstörung eine Schwerhörigkeit von bis zu 60 dB HL verursachen. Einige Ursachen für eine Schallleitungsstörung können medikamentös oder operativ behandelt oder sogar behoben werden. Ein permanenter Hörverlust von mehr als 20 dB, welcher über mehr als ein paar Tage oder Wochen anhält, wird jedoch meist apparativ mit einem Hörgerät versorgt, da ansonsten negative Auswirkungen auf die Entwicklung des Kindes zu befürchten sind. Dabei stehen zunächst einmal konventionelle Luftleitungs-Hörgeräte zur Verfügung, die vor allem bei Kindern üblicherweise als hinter-dem-Ohr (HdO)-Variante getragen werden. Außerdem können gerade bei Schalleitungsschwerhörigkeiten auch Knochenleitungs-Hörgeräte eingesetzt werden, die den aufgenommenen Schall über Schwingungen des Schädelknochens direkt an das Innenohr übertragen. Eine spezielle Form sind dabei knochenverankerte Hörgeräte (bone anchored hearing aid, BAHA). Bei entsprechender Indikation kann operativ eine Schraube in den Schädelknochen implantiert werden, wenn das Kind alt genug ist. Bei kleineren Kindern wird das Gerät über ein Stirnband am Kopf befestigt.

 

(c) Cochlear

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Schallempfindungsschwerhörigkeit

Liegt die Ursache für eine Schwerhörigkeit im Innenohr oder auf der Hörbahn, so bezeichnet man dies als Schallempfindungsschwerhörigkeit. Meist liegt dabei eine Schädigung der Haarzellen in der Cochlea vor, wodurch der Schall in den betroffenen Frequenzbereichen nicht mehr einwandfrei verarbeitet werden kann. Eine solche Schädigung kann diverse Ursachen haben. Bei einer funktionierenden Cochlea kann in seltenen Fällen die Weiterleitung der Nervenimpulse auf der Hörbahn bis zu den entsprechenden Hirnregionen gestört oder unterbrochen sein, hier spricht man von einer neuralen oder retrocochleären Schwerhörigkeit.
Viele Innenohrschwerhörigkeiten sind angeboren, sie können vererbt oder genetisch bedingt sein. Einige Schwerhörigkeiten treten auch im Zusammenhang mit bestimmten Syndromen auf (z.B. Pendred-Syndrom, Usher-Syndrom, Down-Syndrom). Es kann jedoch auch eine spontane Fehlbildung des Innenohres vorliegen. Als weitere mögliche Ursache für einen Innenohrschaden ist eine Infektion der Mutter innerhalb der ersten drei Schwangerschaftsmonate, beispielsweise mit Röteln, denkbar. Auch die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft kann intrauterin zu einer Hörschädigung führen. Des weiteren kann auch ein Sauerstoffmangel während der Schwangerschaft oder der Geburt sowie eine Neugeborenen-Infektion das Gehör des Babys beeinträchtigen. Nach der Geburt kann auch ein stark erhöhter Bilirubin-Spiegel im Blut, auch bekannt als „Hyperbilirubinämie“ oder „Neugeborenen-Gelbsucht“, auf Dauer eine Schädigung des Hörvermögens zur Folge haben.
Auch, wenn kein offensichtlicher Grund für einen Hörschaden vorliegt, sollte in jedem Fall ein Neugeborenen-Hörscreening durchgeführt werden. Bei etwa der Hälfte aller versorgungsbedürftigen Hörstörungen lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen (Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DZH) Berlin, 2003).

Auch längere Zeit nach der Geburt kann sich noch eine Hörstörung entwickeln. Hierbei spielen hauptsächlich im Kindesalter Mittelohrprobleme eine große Rolle. Im Laufe der Kindheit kann jedoch auch eine unter Umständen massive Innenohrstörung entstehen. Dies geschieht beispielsweise im Zusammenhang mit spezifischen syndromalen Erkrankungen (z.B. Pendred-Syndrom) oder durch eine Infektion (z.B. Pneumokokken-Meningitis). Sie kann aber auch durch einen Unfall (Schädel) oder so genannte ototoxische Medikamente (z.B. während einer Chemotherapie) verursacht werden. Das Neugeborenen-Hörscreening ist daher extrem wichtig für die Früherkennung von kindlichen Hörstörungen, später auftretende Hörstörungen können damit jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Daher sollte beim Verdacht auf einen Hörverlust immer der Kinder- oder HNO-Arzt bzw. ein Facharzt für kindliche Hörstörungen (Pädaudiologe) aufgesucht werden.

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Versorgung von Schallempfindungsschwerhörigkeiten

Eine Schädigung des Innenohres (cochleäre oder sensorische Schwerhörigkeit) oder der Hörbahn (retrocochleäre oder neurale Schwerhörigkeit) kann derzeit noch nicht medikamentös oder operativ behoben werden. Daher findet die Therapie fast ausschließlich apparativ statt. In den meisten Fällen werden konventionelle HdO-Hörgeräte (s.u.) auf den Hörverlust angepasst. Die Anpassung sollte, nach ausführlicher Diagnostik, in jedem Fall von einem Hörgeräteakustiker mit einer Zusatzausbildung für Kinder (Pädakustiker) oder in einer Facheinrichtung (z.B. Klinik) für kindliche Hörschäden (Pädaudiologie) durchgeführt werden.

Die Wahl der passenden Hörgeräte erfolgt zunächst nach der benötigten Verstärkung, in Abhängigkeit von der Form und dem Grad des Hörverlustes. Im Regelfall werden während der Hörgeräteanpassung etwa 2-3 verschiedene Hörgeräte oder Hörgerätepaare auf den Hörverlust eingestellt. Anschließend werden die Einstellungen der unterschiedlichen Geräte anhand der Reaktionen des Kindes miteinander verglichen. Sehr genau muss dabei beobachtet werden, ob das Kind etwa Unbehaglichkeitsreaktionen (z.B. übermäßige Schreckreaktionen) mit den Hörgeräten zeigt. Genau so wichtig ist die Frage, ob das Kind mit den Hörgeräten bessere Hörreaktionen zeigt als ohne, d.h. ob ein "Hörgewinn" erkennbar ist. Dies wird mit Hilfe verschiedener audiometrischer Messverfahren überprüft, siehe Hörschwellenbestimmung (Audiometrie) bei Kindern. Die Geräte unterscheiden sich im Klang und besitzen verschiedene Signalverarbeitungstechniken. Auch der Sitz des jeweiligen Hörgerätes am Ohr spielt eine Rolle im Hinblick auf die individuelle Formung der Ohrmuschel des Kindes. Zuletzt kann auch die Bedienung und Handhabung der Geräte als Entscheidungskriterium für die Eltern dienen.

Quellen: Phonak

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Cochlea-Implantate

Lässt sich mit einem Hörgerät kein ausreichendes Hörvermögen für das Verstehen von Sprache erreichen, so kann unter bestimmten Umständen die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat (CI) helfen, siehe Bild unten. Die wichtigste Voraussetzung dafür ist ein funktionsfähiger Hörnerv. Ein Cochlea-Implantat ist eine Innenohr-Prothese, die operativ in die geschädigte Cochlea eingeführt wird. Ein Sprachprozessor (grau), über den die Schallaufnahme sowie die Verarbeitung des Schalls erfolgt, wird außen am Körper (meist hinter dem Ohr) getragen. Für kleinere Kinder stellen die meisten Hersteller auch Tragevarianten des Sprachprozessors zur Verfügung , bei denen das Batteriefach beispielsweise an der Kleidung befestigt werden kann. Die Übermittlung der entsprechend codierten Signale an das eigentliche Implantat erfolgt durch die geschlossene Haut hindurch, also transkutan, über eine Induktionsspule. Das Implantat erzeugt dann auf den Schallreiz hin definierte elektrische Reize, die über einen Elektrodenträger direkt in die Cochlea geleitet werden. Im Innenohr werden durch die elektrische Reizung Nervenimpulse erzeugt, die dann wie beim natürlichen Hörvorgang über die Hörbahn an das Gehirn weitergeleitet und dort als Höreindruck interpretiert werden.

Auch das Hören mit einem Cochlea-Implantat unterliegt einem kontinuierlichen Lernprozess. Es unterscheidet sich vom rein akustischen Hören, d.h. bereits erlernte Höreindrücke müssen neu zugeordnet werden. Liegt noch keine Hörerfahrung vor, so hängt der Hörerfolg zu einem großen Teil vom Zeitpunkt der Implantation ab. Die "sensible Phase" der Hör- und Sprachentwicklung findet etwa in den ersten vier Lebensjahren statt. Wurden innerhalb dieser Zeit keine adäquaten Höreindrücke wahrgenommen, können die dadurch entstandenen Entwicklungsrückstände vor allem im Hinblick auf die Sprachentwicklung nur noch unzureichend behandelt werden. Der zu erwartende Erfolg einer Cochlea-Implantatation wäre in diesem Zusammenhang eher gering. Andererseits kann eine sehr frühe Implantation im Idealfall eine annähernd normale Hör-Sprach-Entwicklung ermöglichen. Dazu ist jedoch eine optimale Hörförderung sowie eine kontinuierliche Betreuung des Kindes erforderlich. In diesem Zusammenhang sollte man nicht vergessen, dass es sich bei einem CI lediglich um eine Prothese handelt, welche das natürliche Hörvermögen nicht vollständig ersetzen kann. Die Entwicklung ist dabei von verschiedenen Faktoren abhängig und verläuft bei jedem Kind unterschiedlich. Auch bei einer beidohrigen (bilateralen) CI-Versorgung und einer optimalen Förderung ist das Kind in jedem Fall weiterhin hochgradig schwerhörig oder gehörlos, wenn es keinen Sprachprozessor trägt.

mit freundlicher Genehmigung der Firma MED-EL Deutschland GmbH

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Hörschwellenbestimmung (Audiometrie) bei Kindern

Als "Hörschwelle" wird der individuelle Schalldruck (wird meist in der Einheit "dB HL" angegeben) bezeichnet, welcher notwendig ist, um bei einem bestimmten Menschen gerade eben einen Höreindruck zu erzeugen. Die Messung dieser individuellen Hörschwelle wird als "Audiometrie" bezeichnet. Es gibt verschiedene Verfahren zur Bestimmung des Hörvermögens und zur Lokalisierung von Hörschäden.

Bei der Beurteilung des Hörvermögens mit Hilfe der unterschiedlichen Messverfahren gibt es einige Dinge zu beachten, was sich in den folgenden Erläuterungen zeigen wird. Es ist daher nicht möglich, eine Diagnose nur aufgrund einer einzigen Messung oder eines bestimmten Verfahrens zu stellen. Vielmehr sind verschiedene Methoden notwendig, um eine umfassende Aussage über die Art und den Grad der Hörstörung treffen zu können und damit die passende Therapie zu ermitteln.

 

Subjektive Audiometrie

Auch Kinder mit einem normalen Hörvermögen müssen das Hören erst "erlernen". Während des ersten Lebensjahres findet die Ausbildung der so genannten Hörbahn statt. Das bedeutet, dass Schallreize erst nach und nach mit gewissen Höreindrücken verknüpft und interpretiert werden. Die Wahrnehmungsschwelle für Schallereignisse liegt für ein normalhörendes Neugeborenes bei etwa 80 dB HL und sinkt erst innerhalb des ersten Lebensjahres auf etwa 0-20 dB HL. Diese Schwelle wird im Säuglings- und Kleinkindalter mit Hilfe von Reaktionen des Kindes im "Freifeld" bestimmt. Diese Messung findet in einem schallgedämmten Raum statt. Üblicherweise sitzt das Kind während der Untersuchung auf dem Schoß der Eltern oder im Kinderwagen. Über Lautsprecher werden Schallreize mit verschiedener Frequenz und Lautstärke angeboten. Als Schallreize werden meist Wobbeltöne oder Schmalbandrauschen verwendet. Anhand der Reaktionen des Kindes (Veränderung der Atmung, Augenbewegungen, Innehalten in einer Bewegung, z.B. Schnullern, Schreckreaktionen etc., bei älteren Kindern ggf. Lokalisation der Schallquelle) wird nun für die verschiedenen Frequenzen die Lautstärke ermittelt, bei der eine Hörreaktion beobachtet werden konnte.

Für die "Reaktionsaudiometrie" benötigt der Untersucher viel Erfahrung und Routine in der Beurteilung der Hörreaktionen, da jedes Kind unterschiedlich auf Schallreize reagiert. Die Reaktionsaudiometrie kann auch mit Hörgeräten durchgeführt werden und ermöglicht auf diese Weise eine Beurteilung des Hörerfolges, eine Kontrolle der Einstellung sowie einen Vergleich zwischen verschiedenen Hörgeräten oder -Einstellungen.

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Bei älteren Kindern ab etwa 2-3 Jahren kann die Hörschwellen meist mit Hilfe eigener Angaben ermittelt werden. Dies wird in Form von "Spielaudiometrie" durchgeführt. Dabei erhält das Kind die Anweisung, eine Spielhandlung auszuführen (z.B. "steck das Klötzchen in das Brett" oder "wirf die Kugel in den Eimer"), sobald es einen Ton oder ein Geräusch hört. Zunächst erfolgt die Messung der Tonaudiometrie wie bei der Reaktionsaudiometrie über Lautsprecher. Sind die Kinder etwas älter und können die Spielhandlung gut umsetzen, wird die Messung mit einem Kopfhörer für beide Ohren getrennt vorgenommen. Die folgenden Bilder zeigen Beispiele für getrenntohrig aufgenommene Tonaudiogramme; dargestellt ist jeweils das rechte Ohr. Die obere, gestrichelte Linie kennzeichnet dabei die Messung über Knochenleitung. Dabei kann der jeweilige Ton mit Hilfe eines speziellen Hörers über Schwingungen des Schädelknochens direkt an das Innenohr übertragen werden. Die untere Kurve zeigt die Messung über Luftleitung, also über einen normalen Kopfhörer. Da der Ton hierbei erst noch das Mittelohr "passieren" muss, bevor er auf das Innenohr trifft, kann diese Kurve niemals besser sein als die Knochenleitung.

Das Audiogramm oben links zeigt die Hörkurve eines Normalhörenden (Normakusis). Sowohl Luftleitung als auch Knochenleitung sollten hierbei in einem Bereich von 0-20 dB HL und im Abstand von weniger als 15 dB zueinander liegen.

Im zweiten Audiogramm oben rechts ist eine reine Schalleitungsstörung dargestellt. Die Knochenleitung weist hierbei über den gesamten Frequenzbereich normale Werte auf. Die Luftleitungskurve ist jedoch mit einem Abstand von 35-45 dB zur Knochenleitung nach unten verschoben. Hier könnte z.B. eine starke Tubenbelüftungsstörung, möglicherweise auch ein Mittelohrerguss vorliegen, welcher die Übertragung des Schalls zum Innenohr beeiträchtigt.

Das Audiogramm unten weist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit auf. Luftleitung und Knochenleitung verlaufen parallel mit geringem Abstand zueinander. Der dargestellte Hörverlust ist in den hohen Tönen stärker ausgeprägt als im Tieftonbereich. Dieser Verlauf zeigt sich häufig bei Innenohrschäden.

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Objektive Audiometrie

Mit Hilfe objektiver Audiometrieverfahren (z.B. ABR oder BERA) lässt sich schon unmittelbar nach der Geburt die "tatsächliche" Hörschwelle messen, welche im Normalfall bei 0-20 dB HL liegen sollte. Sie ist insofern zunächst nicht mit der Reaktionssschwelle des Kindes gleichzusetzen. Die objektive Audiometrie dient im Rahmen der Diagnostik zur Bestimmung der Hörschwelle. Sie ermöglicht jedoch keine Aussagen über die Qualität einer Hörgeräteanpassung. Als erstes wird meist eine so genannte "Click-BERA" gemessen. Diese wird bei Säuglingen und Kleinkindern bisher weitgehend im Schlaf durchgeführt, da im Wachzustand Muskelbewegungen die Qualität der Ergebnisse beeinflussen können und daher keine sichere Aussage über das Hörvermögen zulassen. Häufig wird zur Erleichterung des Einschlafens eine so genannte "Sedierung" verwendet, wobei es sich um ein Beruhigungsmittel handelt. Messungen in Narkose werden nur selten und unter bestimmten Umständen durchgeführt. Meist wird eine BERA in Narkose im Zusammenhang mit einer ohnehin geplanten Operation (z.B. Parazentese [Trommelfell-Schnitt], Paukenröhrcheneinlage [zur Mittelohrbelüftung], Adenotomie [Entfernung der Rachenmandeln oder "Polypen"]) durchgeführt.

Für die Messung der Click-BERA werden meist drei bzw. vier Einmal-Elektroden auf die Kopfhaut aufgeklebt. Über einen Kopfhörer werden während der Messung Schallreize (mit Frequenzanteilen zwischen etwa 2 und 4 kHz) an das Ohr abgegeben. Über die Elektroden werden Spannungsänderungen an der Kopfhaut erfasst. Auf diese Weise kann mit Hilfe von speziellen Mittelungsverfahren bestimmt werden, ob die abgegebenen Schallreize bei einer bestimmten Lautstärke verarbeitet und über die Hörbahn bis zum Hirnstamm weitergeleitet werden. Das so genannte "Potential", d.h. die Antwortwelle im EEG auf den Höreindruck, besitzt dabei für jedes Kind eine etwas unterschiedliche Form. Sie ist aber auch abhängig von den Messbedingungen. Eine wichtige Rolle spielt dabei der Schlaf des Kindes. Unruhe, Bewegungen, Schnarchen etc. können die Qualität der Messergebnisse beeinflussen. Für die Beurteilung der abgeleiteten Potentiale benötigt der Untersucher, wie auch bei der Reaktionsaudiometrie, Routine und Erfahrung. Da die gemessenen Kurven noch visuell bewertet werden müssen, spricht man bei der BERA im eigentlichen Sinne auch von einem semi-objektiven Testverfahren.

Mittlerweile stehen auch Methoden zur Verfügung, welche eine genauere Bestimmung des Frequenzverlaufes innerhalb der Hörkurve ermöglichen. Die so genannte "Notched-Noise-BERA" (NN-BERA) wird hierbei am häufigsten verwendet. Ob eine NN-BERA durchgeführt werden kann, hängt häufig davon ab, ob das Kind während der Untersuchung lange genug schläft, da vorrangig meist eine Messung bzw. Bestätigung der Hörschwelle insgesamt (über Click-BERA) erfolgen soll. Unter Umständen kann daher eine weitere Untersuchung notwendig sein.

Zur Überprüfung und genaueren Lokalisierung des Hörverlustes wird meist die Messung Otoakustischer Emissionen genutzt. Diese ermöglichen jedoch nur eine Aussage über die Funktionsfähigkeit des Innenohres, genauer gesagt der Äußeren Haarzellen, wenn sie nachweisbar sind. Lassen sich keine OAE messen, so kann dies verschiedene Ursachen haben und deutet nicht immer auf einen Hörverlust hin. Häufig liegt nur eine vorübergehende Tubenbelüftungsstörung vor. In einigen Fällen sind ungünstige Messbedingungen (motorische Unruhe oder Lautieren des Kindes, Umgebungslärm, durch Ohrenschmalz verschlossene Messsonde,...) die Ursache für fehlende OAE's. Zudem lassen sich bei einigen Menschen trotz eines normalen peripheren Hörvermögens keine ausreichenden Otokustischen Emissionen nachweisen.

Bei der diagnostischen Messung Otoakustischer Emissionen wird unter anderem die Reproduzierbarkeit der Antworten in Prozent angegeben. Häufig wird dies als prozentualer Hörverlust fehlinterpretiert. Generell kann ein Hörverlust auf diese Weise nicht klassifiziert werden, da er in den verschieden Frequenzbereichen des menschlichen Hörbereiches meist unterschiedlich ausfällt. Die verschiedenen möglichen Verläufe der Hörkurve sowie der Grad der Hörstörung erfordern daher eine spezielle Bewertung hinsichtlich der Einstufung.

 

 

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